Setiap manusia lahir dengan sistem kekebalan tubuh yang berfungsi sebagai “pasukan pelindung” dari serangan bakteri, virus, dan jamur. Namun, pada orang dengan Imunodefisiensi Primer (IDP), pasukan pelindung ini mengalami gangguan atau tidak lengkap karena faktor genetik. Akibatnya, tubuh menjadi sangat rentan terhadap infeksi.
Apa Itu Imunodefisiensi Primer?
Imunodefisiensi Primer adalah sekelompok lebih dari 400 jenis penyakit langka di mana sistem kekebalan tubuh tidak berfungsi dengan benar atau bahkan hilang sama sekali. Kondisi ini bersifat herediter (turunan), artinya disebabkan oleh mutasi genetik yang dibawa sejak lahir, meskipun gejalanya terkadang baru muncul saat beranjak dewasa.
Gejala
Karena IDP menyerang sistem imun, gejala utamanya adalah infeksi yang datang berulang kali, sulit sembuh, atau disebabkan oleh kuman yang biasanya tidak berbahaya bagi orang normal.
- Infeksi telinga yang terjadi lebih dari tiga kali dalam setahun.
- Sinusitis berat yang berulang.
- Pneumonia (radang paru) lebih dari sekali dalam setahun.
- Infeksi jamur di mulut/kulit yang tak kunjung sembuh.
- Diare kronis dengan penurunan berat badan.
- Abses (bisul bernanah) yang berulang pada organ dalam atau kulit.
- Infeksi yang membutuhkan antibiotik 4 kali atau lebih dalam 1 tahun (telinga, paru, atau sinus)
- Infeksi berulang yang membutuhkan antibiotik jangka panjang
- Infeksi bakteri berat yang dialami dua kali atau lebih (seperti infeksi tulang, selaput otak, sepsis, infeksi kulit
- Infeksi pada Lokasi yang tidak biasa atau oleh mikroba yang tidak biasa
- Riwayat keluarga dengan kondisi serupa.
Bagaimana Cara Kerjanya?
Dalam tubuh orang sehat, sistem imun memiliki komponen seperti sel B (pembuat antibodi) dan sel T (penyerang kuman langsung). Pada penderita IDP:
- Ada yang tidak bisa memproduksi antibodi sama sekali.
- Ada yang memiliki sel darah putih namun tidak mampu “mengenali” kuman.
- Ada pula yang memiliki jumlah sel imun yang sangat sedikit.
Apakah Bisa Diobati?
Kabar baiknya, kemajuan medis saat ini memungkinkan penderita IDP untuk menjalani hidup yang lebih baik. Beberapa pilihan penanganan meliputi:
- Terapi Penggantian Imunoglobulin (IVIg/SCIg): Memberikan antibodi tambahan melalui infus secara rutin untuk “meminjam” kekebalan tubuh orang lain.
- Antibiotik Profilaksis: Pemberian obat dosis rendah untuk mencegah infeksi sebelum terjadi.
- Transplantasi Sumsum Tulang: Pada kasus yang sangat berat, ini dilakukan untuk “mereset” sistem imun dengan sel yang sehat.
Kesimpulan
Imunodefisiensi Primer bukanlah penyakit menular. Ini adalah kondisi medis yang membutuhkan deteksi dini agar kerusakan organ akibat infeksi berulang bisa dicegah.
